Детский центр «Аксай» НАО «КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова»

Месторасположение: г.Алматы, мкр Тастыбұлақ, ул.Таутаған 2/1.
Детский центр «Аксай» КазНМУим.С.Д. Асфендиярова является одной из старейшей медицинской организации Казахстана, она была открыта в 1954 году на 75 коек, для оказания медицинской помощи и реабилитации детей с поражением ЦНС и нарушениями опорно-двигательного аппарата, после вспышки полиомиелита в Казахстане.С 1986 года больница преобразовано в многопрофильную клинику Республиканскую детскую клиническую больницу «Аксай» на 600 коек, в которой, кроме двух отделений неврологии и трех отделений ортопедии, открыты такие отделения как нефрологии, урологии, гемодиализа, а в последние годы аллергологии, ЧЛХ, ЛОР и детской хирургии.
В соответствии с Постановлением Правительства Республики Казахстан № 668 от 02 июля 2013 года Республиканское государственное предприятие на праве хозяйственного ведения «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова» Министерства здравоохранения Республики Казахстан реорганизован путем присоединения к нему РГКП «Республиканская детская клиническая больница «Аксай» в 2014 г. переименовано в УК «Аксай».
В клинике ежегодно получают стационарное лечение 4 500 детей, проводятся более 1471 операций, осуществляется 14063 посещений в консультативно-диагностический центр. Общая площадь здания составляет 15,6 тыс кв м2.
Структура и коечный фонд Детского Центра
Коечный фонд клиники представлен 165 койками круглосуточного пребывания по госзаказу, а также 15 койками для оказания платных медицинских услуг. В Детском центре функционирует 7 клинических отделений:

1. Отделение нефрологии и экстракорпоральной детоксикации (диализ)
2. Отделение педиатрии
3. Отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
4. Ортопедическое детское отделение
5. Хирургическое детское отделение и ЧЛХ
6. Отделение оториноларингологии
7. Неврологическое детское отделение
8. Центр компетенции орфанных заболеваний неврологического профиля.

Вспомогательные подразделения:

1. Клинико-диагностическое отделение и лучевой диагностики.
2. Операционный блок и стерилизационное отделение
3. Кабинет крови
4. Кабинет инфекционного контроля
5. Отделение восстановительной терапии
6. Клинико-диагностическая лаборатория экспресс диагностики
7. Отделение лекарственного обеспечения
8. Администрация
9. Пищеблок
10. Дезокамера.

На базе детского центра функционирует центр сурдологии, оказывающий сурдологическую помощь населению.
Стратегическое развитие и внедрение инновационных технологии в Детском центре «Аксай»

• Подписан меморандум о сотрудничестве с Пусанским Университетом (Южная Корея), где есть возможность обмениваться опытом с госпиталем Пусанского Национального Университета по всем основным направлениям.
• Успешно проводятся операции по кохлеарной имлантации 100-150 пациентам в год, в 2022 году получен госзаказ на 200 пациентов в год. Проведение ВТМУ операции подтверждает 3 уровень оказания медицинской помощи детям.
• Все инновационные хирургические вмешательства по специальности детской оториноларингологии проводятся на базе Детского Центра. На основании данных операции разрабатываются и вносятся обновления в клинические протокола. Эндохирургия гортани: Врожденная аномалия развития отделов гортани, Стеноз гортани подсобственно голосовым аппаратом после медицинских процедур, Стеноз гортани, Полипы гортани, голосовых связок. По Республике Казахстан данные операции проводится только на базе Детского центра «Аксай».
• Ведется работа по научному проекту «Папилломатоз гортани у детей в РК» совместно с Синьцзянским Медицинским Университетом.
• Внесены дополнения в клинический протокол «Хирургическое лечение врожденных пороков развития уха» (микротия и атрезии наружного слухового прохода)» операция по вживлению импланта костной проводимости. Впервые планируется внедрение и проведение операции «Имплантация слухового аппарата костной проводимости» 20 пациентам, при дополнительном финансировании со ФОМС в 2022 году.
• Ежегодно лучший резидент по успеваемости и активности в образовательной деятельности по специальности оториноларингология направляется на зарубежную стажировку в город Варшава (Польша) для прохождения диссекционных курсов.
• В отделении ортопедии успешно проводятся операции для коррекции деформации позвоночника при врожденном и других тяжелых формах сколиоза у детей. Данные виды оперативных вмешательств впервые проводятся в Южном регионе Республики Казахстан в Детском центре «Аксай» Университетской клиники.
• Успешно проводятся различные современные методы оперативных вмешательств с применением чрезкостного остеосинтеза, при врожденных и приобретенных пороках развития опорно – двигательного аппарата у детей, путем удлинения конечностей и исправления деформаций. Планируется внедрение микрохирургических операций при пороках развития кисти  у детей.
• При проксимальной форме гипоспадии внедрена операция: латеральная лоскутная onlay-уретропластика (англ. Lateral-based onlayflap, LABO) применяется для коррекции проксимальных форм гипоспадии с небольшим искривлением, для исправления которого необходимо рассечение уретральной пластинки.
• Отделение нефрологии и экстракорпоральной детоксикации функционирует с 1988 года. Отделение курируют профессорско-преподавательский состав КазНМУ им.С.Д.Асфендиярова, кафедра нефрологии. В отделении используются современные экстра и интракорпоральные методы заместительной почечной терапии (гемодиализ, перитонеальный диализ, гемодиафильтрация, плазмообмен). Получают лечение пациенты в возрасте от 1 года до 18 лет, с острой и терминальной стадией хронической почечной недостаточности. А также проводится мониторинг иммуносупрессивной терапии (глюкокортикостреоиды, циклоспорин А, такролимус, микофенолатмофетила), а также профилактика и лечение криза отторжения у пациентов после операции – трансплантации донорской почки.
• Детское неврологическое отделение: научный руководитель Идрисова Жанат Рустемовна — доктор медицинских наук, профессор, руководитель школы детской неврологии, в совершенстве   владеет английским языком. Член  Американской Ассоциации неврологов. В центре оказывается специализированная медицинская помощь детскому населению с раннего возраста до 18 лет пациентам с врожденными и приобретенными заболеваниями центральной и периферической нервной системы, наследственной нейромышечной патологией.           Следует отметить, расширение нозологических форм и поступление больных с тяжелыми врожденними и наследственными заболеваниями: врожденная гидроцефалия, прогрессирующая мышечная дистрофия и миотонические расстройства, микроцефалия, наследственные заболевания нервной системы, последствия воспалительных болезней ЦНС, Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала).
• Отделение педиатрии рассчитано на 25 коек на бюджетной основе по профилям: аллергология – 10 коек, эндокринология – 10 коек, гастроэнтерология- 5 коек. Ежемесячно оказывается помощь по гос заказу ГОБМП и ОСМС. В отделении проводятся исследования на спирографе, кожные скарификационные пробы, подбор базисной терапии при бронхиальной астме. Проводится медикаментозная терапия, физиопроцедуры — соляная шахта, биоптрон, обучение дыхательной гимнастике, массаж. Детям с эндокринной патологией проводятся подбор базисной терапии с сахарным диабетом, несахарным диабетом, гипо и тиреотоксикозам и врожденным гипотиреозам. Есть школа диабета, где обучают самоконтролю уровня сахара в крови, правильному питанию, подсчету ХЕ, а также профилактика осложнений при сахароном диабете. Установка инсулиновых помп, непрерывного мониторинга глюкозы (сенсор). Проведение проб с инсулином, клонидином, диферилиновые пробы.

Орфанный центр Детского центра «Аксай» КазНМУ имени С.Д.Асфендиярова
Центр компетенции орфанных заболеваний неврологического профиля:
Центр расположен на 600 м2 (1\2 стандартного отделения), состоит из 7 коек дневного стационара, комнаты респираторной поддержки, процедурного кабинета, зала ЛФК и смарт комнаты, оснащен отдельным лифт-подъемником.
Цель: Создание полноценного Центра компетенций по редким неврологическим заболеваниям в Университетской клинике «Аксай» с участием врачей мультидисциплинарной команды (неврологов, специалистов по инструментальной диагностике, педиатров, ортопедов), преподавателей кафедр, научных сотрудников НИИ Атчабарова и менеджеров КазНМУ.
Задачи: Создать и внедрить систему генетический скрининг на некоторые орфанные заболевания с неврологическими проявлениями у детей: нейромышечные, нейродегенеративные, нейроиммунные и болезни накопления

• Проведение таргетной терапии нейромышечных заболеваний: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена, спинальные мышечные атрофии и др. (включая интратекальное введение препаратов)
• Создать и расширить на регионы систему реабилитации пациентов с нейромышечными заболеваниями включая неинвазивную респираторную поддержку (с различными аппаратами – стимуляторами кашлевого толчка, обслуживания домашней ИВЛ и др.)
• Установление партнерства и дальнейшего взаимодействия с международными общественными и научно-образовательными республиканских и международных организациями в рамках деятельности Центра.
• Осуществлениенаучно-технического и образовательного сотрудничества в области диагностики и лечения орфанных заболеваний.
• Повышение уровня профессиональной подготовки специалистов (невропатологов, в том числе детских, педиатров и ВОП) в области диагностики, лечения и реабилитации детей с орфанными заболеваниями.
• Подготовка магистров и докторов PhD в области орфанных заболеваний.

Перечень пациентов, госпитализированные в Детский Центр «Аксай», которые соответствуют критериям орфанных заболеваний

Нозологическая категория	Код МКБ	2023 год	2022 год	2021 год	2020 год
Эпилепсии и эпилептические синдромы (абс/ вероятноорфанные): Фокальные (абс/ вероятноорфанные) Генерализованные (абс/ вероятноорфанные)	G40	176/65   133/25 34/15	196 /78   148 /48 48/30	235/60   195/45 30/25	277/120   207/50 70/50
Демиелинизирующие поражения ЦНС и последствия воспалительных поражений нервной системы  (абс/ вероятно орфанные)	G09, G35, G37	106/52	53/20	49/20	38/12
Нейромышечные заболевания (все орфанные), включая Прогресс-е мышечные дистрофии (G71), Наследств. моторные и сенсорная Спинальные мышечные атрофии миопатии, Врожденные миопатии и миотонии  (G71, G72)	G71 G60 G71, G72	40 10 9 20	68 43 15 10	75 35 17 3 20	65 44 4 1 16
Факоматозы (Нейпрофиброматоз)	Q85	18	20	10	8
Церебральным параличом (ДЦП) / имеют признаки нейродегенеративности	G80	291/68	140/35	470/120	232/75
Всего госпитализировано в детскую неврологию		764	793	1025	733

Проводится ежемесячно по гос заказу ГОБМП и ОСМС в неврологическом отделении ДЦ Аксай:

1. Обследование, Тестирование по шкалам и дыхательная гимнастика на аппарате CoughAssist для пациентов с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшена и другими нейромышечными
2. Обследование детей с подозрением на редкие заболевания (лейкодистрофии, нейродегенеративные, идиопатические эпилепсии) на наличие гена (Большая неврологическая панель, полноэкзомное секвенирование генома)
3. На средства гранта МОН РК проведено тестирование 48 пациентов на факоматозы (нейрофиброматоз 1 типа)
4. Проводится наблюдения за состоянием детей получающих Селуметиниб (нейрофиброматоз 1 типа с плексиформныминейрофибромами).